Narcolepsia: quando o sono é demais!

A narcolepsia surge geralmente em crises súbitas e de difícil controlo. Os doentes apresentam crises de sono em qualquer momento e só temporariamente conseguirão resistir ao desejo de dormir. Estes episódios podem ocorrer durante qualquer tipo de atividade e a qualquer hora, mas é mais provável que as crises se apresentem em situações monótonas.

O que é a narcolepsia?

É uma doença crónica do sistema nervoso central (SNC). Caracteriza-se por uma alteração nos mecanismos do SNC que controlam os períodos em que estamos a dormir – sono - e os períodos em que estamos acordados – vigília. Esta alteração determina que surjam algumas características próprias do sono durante a vigília.

É frequente nas crianças/adolescentes?

É relativamente rara. Estima-se uma prevalência de 20 a 50 casos por 100 000 habitantes. Frequentemente, os sintomas iniciam-se na primeira ou segunda década de vida. Em menos de 5% dos doentes manifesta-se antes dos 5 anos e um terço tem sintomas antes dos 15 anos.

Manifestações Clínicas

Um dos principais sintomas - a sonolência diurna excessiva - não é específico. Está muitas vezes presente em indivíduos saudáveis, associada a número de horas de sono insuficiente e/ou irregularidade nos horários de sono. Pode também ter outras causas patológicas, muito mais frequentes, como a síndrome de apneia obstrutiva do sono.

A narcolepsia surge geralmente em crises súbitas e de difícil controlo. Os doentes apresentam crises de sono em qualquer momento e só temporariamente conseguirão resistir ao desejo de dormir. Estes episódios podem ocorrer durante qualquer tipo de atividade (refeição, conversa, natação, andar de bicicleta…) e a qualquer hora, mas é mais provável que as crises se apresentem em situações monótonas (ver televisão, andar de carro, condução prolongada em autoestradas, reuniões pouco interessantes…).

O despertar deste sono narcoléptico é tão fácil como no sono normal. A pessoa pode sentir-se bem ao acordar e voltar a adormecer poucos minutos depois.

Pode ocorrer uma ou várias crises por dia e cada uma delas não é muito prolongada, podendo durar uma hora ou menos.

A sonolência diurna excessiva é frequentemente o primeiro sintoma a surgir e pode ser durante anos o único.

A cataplexia, outro dos sintomas típicos, é específico desta doença. Consiste na perda súbita e breve do tónus (força) muscular, sem perda da consciência. O doente permanece acordado durante o episódio. A perda do tónus muscular pode ser generalizada, associando-se a quedas, ou atingir apenas grupos musculares específicos, como braços e mãos condicionando a queda de objetos ou os músculos da face, manifestando-se por fala arrastada. Estes episódios são breves, com duração de alguns segundos a alguns minutos.

A cataplexia é incontrolável e é desencadeada por emoções intensas, geralmente positivas, como o riso ou excitação. No entanto, também pode ser causada por sentimentos como medo, surpresa ou raiva.

A sua ocorrência é variável. Alguns pacientes têm apenas um ou dois episódios por ano, outros podem ter vários episódios durante um único dia. Outros ainda jamais apresentam cataplexia.

Podem também produzir-se alucinações visuais ou auditivas (ver imagens, ouvir sons que não existem na realidade) no início do sono ou, com menor frequência, ao despertar, que são semelhantes às do sono normal embora mais intensas. Estas alucinações ocorrem porque uma pessoa com narcolepsia ainda pode estar parcialmente acordada enquanto já começa a sonhar, de modo que pode confundir o sonho que já está vivenciando com a realidade.

Outra manifestação é a ocorrência de episódios esporádicos, com duração de poucos segundos, de paralisia do sono nos quais a criança/adolescente, imediatamente depois de acordar ou ao adormecer, se quer mover, mas não consegue, o que origina sentimentos de medo e ansiedade. Esta queixa pode estar presente em indivíduos saudáveis.

De um modo geral, são poucos os doentes com narcolepsia, cerca de 10%, que apresentam todos estes sintomas; a maioria refere apenas alguns.

Qual é a causa?

Não são conhecidos ainda todos os mecanismos envolvidos. Em alguns doentes, observa-se uma diminuição dos neurónios do SNC responsáveis pela produção de orexina ou hipocretina – neuropeptideo importante para o controlo das transições entre sono e vigília. A causa da diminuição destes neurónios é desconhecida.

Como se faz o diagnóstico?

A suspeita do diagnóstico é feita com base nos sintomas. Posteriormente é necessário confirmá-lo, através de uma polissonografia e de um teste de latências múltiplas.

Como se trata?

Atualmente, não há terapêuticas curativas. O tratamento é sintomático. Todas as crianças devem cumprir estratégias comportamentais, como horários de sono adequados e sestas planeadas (2-3/dia) de 30 a 35 minutos. Beneficiam com a realização de exercício físico durante o dia para aumentar o estado de alerta. Nadar pode induzir cataplexia, por isso deve ser feito com cuidado.

Alguns doentes são obesos, pelo que o controlo do peso com dieta adequada e exercício físico é fundamental.

Muitas vezes é necessário complementar estas medidas com terapêutica farmacológica, como estimulantes para promover o estado de alerta ou antidepressivos/outra medicação para diminuir a cataplexia.

Segurança e Futuro

Esta é uma doença crónica que irá manter-se para toda a vida. A esperança média de vida é igual à dos indivíduos sem narcolepsia. Deste modo é importante que estas crianças/adolescentes sejam sempre acompanhados. Necessitam de apoio na escola, de modo a realizar sestas ou até pausas durante os trabalhos.

É imprescindível dar muita atenção à segurança destes indivíduos, pelo que devem ser afastados de maquinaria perigosa e de grandes alturas. Na vida adulta têm risco aumentado de acidentes de carro, devendo apenas conduzir 25-30 minutos de cada vez. O álcool deve ser evitado, quer devido à interação com medicamentos quer por alterar os padrões de sono.

A escolha da profissão também pode ajudar a uma melhor qualidade de vida futura. Devem ter trabalhos em que seja necessária movimentação e a posição de pé, em detrimento de profissões em que estejam sentados e quietos.

Mariana Santos, com a colaboração de Carla Moreira, Pediatra do Serviço de Pediatria do Hospital de Braga

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SERVIÇO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL DE BRAGA

Este artigo é da autoria da equipa médica do Serviço de Pediatria do Hospital de Braga, instituição certificada pelo Health Quality Service (HQS).

A informação aqui apresentada não substitui a consulta de um médico ou de um profissional especializado.

Artigo originalmente publicado no Educare.pt

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