O meu filho foi diagnosticado com Trombocitopenia Imune Primária

Trombocitopenia significa diminuição do número de plaquetas, que são as células responsáveis por coagular o sangue e evitar sangramentos.

O que é a trombocitopenia imune primária (TIP)?

Trombocitopenia significa diminuição do número de plaquetas, que são as células responsáveis por coagular o sangue e evitar sangramentos.

A TIP é uma doença caracterizada pela diminuição isolada da contagem de plaquetas para valores inferiores a 100 000/uL, na ausência de um fator desencadeante ou causa subjacente.

Quais são os sintomas de TIP?

Geralmente é notado o aumento súbito de equimoses (as chamadas nódoas negras), petéquias (pintas vermelhas que não desaparecem quando pressionamos com a mão) ou sangramento (habitualmente pelas gengivas ou nariz mas também pela urina ou pelas fezes ou então uma hemorragia abundante durante a menstruação).

Em alguns casos existe associação a história prévia de infeção nas 4 semanas anteriores, ou pode estar associada à administração da vacina VASPR nas 6 semanas anteriores ou pode ainda surgir após a toma de medicamentos como heparina, quinidina, sulfonamidas, ácido valpróico ou carbamazepina.

Os pais devem estar alerta para sinais de alarme como o aparecimento de sintomas sistémicos, como febre, perda de apetite, dores nas articulações, dores ósseas, aumento dos gânglios linfáticos ou perda de peso.

A TIP é uma doença rara?

A TIP é uma das causas mais frequentes de trombocitopenia em idade pediátrica. Surge em cerca de 1,9 a 6,4 crianças em cada 100 000. É mais frequente entre os 2-8 anos, com um pico de incidência entre os 2-5 anos e um pico menor na adolescência. A TIP é ligeiramente mais frequente no sexo masculino, mas na adolescência e jovens adultos a incidência é superior no sexo feminino.

Porque surge esta doença?

Esta é uma doença autoimune, em que ocorre desregulação da imunidade, mas a sua causa é desconhecida.

Esta doença é grave?

Cerca de 2/3 dos casos de TIP vão recuperar espontaneamente em menos de 1 ano, ou seja, a doença resolve-se sem tratamento. No entanto 1/3 dos casos pode ter um curso mais prolongado com evolução para doença crónica.

Qual o tratamento que a criança terá de fazer?

O tratamento tem como objetivos principais controlar os sintomas e normalizar o número das plaquetas.

Nem todas as crianças necessitam de tratamento.

Na maioria dos casos, os sintomas são ligeiros e a doença cura espontaneamente, não sendo necessário qualquer tratamento. As crianças sem sangramento ou com manifestações ligeiras, com contagens de plaquetas menos afetadas, podem manter vigilância em casa, sendo necessário manter avaliação regular nas consultas com realização de análises frequentes ao sangue.

Os casos em que existem sintomas graves, ou contagens de plaquetas muito baixas podem necessitar de internamento no hospital para realizar tratamento. O tratamento de primeira linha é a Imunoglobulina Endovenosa, mas os corticóides também podem ser usados. Nos casos de difícil resolução pode ser necessário recorrer a medicamentos imunossupressores ou até à remoção do baço. Nestes casos também será necessário manter avaliação regular nas consultas com realização de análises frequentes ao sangue.

Quais são os cuidados a ter na TIP?

É fundamental a frequência normal das aulas. A informação sobre TIP deve ser fornecida de forma a facilitar a inclusão da criança e não o seu isolamento.
A atividade física pode e deve ser mantida, no entanto devem ser evitados desportos de contacto ou atividades com risco de traumatismo, especialmente traumatismo da cabeça (o qual pode ser reduzido, mas não eliminado, pelo uso de capacetes).
Devem ser evitados medicamentos com atividade antiplaquetária (ácido acetilsalicílico, ibuprofeno ou outros AINEs) ou anticoagulantes.
Não deve ser administrada terapêutica por via intramuscular até a contagem de plaquetas ser segura e estável.
Os pais devem ser alertados para a vigilância do aparecimento ou agravamento de clínica hemorrágica e explicar os sinais de alarme/sinais indiretos de hemorragia como dores de cabeça, dores de barriga, fezes escuras e com sangue, entre outros.
Quando for realizado tratamento com Imunoglobulina devem ser respeitados os intervalos de tempo com as imunizações seguintes (no mínimo 4 semanas) e no caso da VASPR e da vacina da varicela os intervalos podem ser superiores a 8 meses, de acordo com a dose administrada.

Mariana Santos e Ana Luísa de Carvalho, Internas em Formação Específica de Pediatria do Hospital de Braga, com a colaboração da Dr.ª Maria Miguel Gomes, Pediatra no Serviço de Pediatria do Hospital de Braga.

Serviço de Pediatria do Hospital de Braga
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